희귀암 종류 와 특징에 대해 소개해볼께요. 암은 전 세계 수백만 명의 사람들에게 영향을 미치는 파괴적인 질병입니다. 대부분의 사람들은 유방암, 폐암, 전립선암과 같은 보다 일반적인 형태의 암에 대해 잘 알고 있지만, 똑같이 파괴적인 희귀한 암 유형도 많이 있습니다.
이런 희귀암은 보다 일반적인 형태의 암만큼 잘 이해되지 않기 때문에 진단 및 치료가 어려울 수 있습니다.
희귀암 정의
희귀암의 간단한 정의는 연간 100,000명 중 6명 미만에서 발생하는 모든 유형의 암입니다. 이러한 희귀암은 더 잘 알려진 형태의 암보다 흔하지 않으며 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다.
발병률이 낮기 때문에 희귀암은 일반적인 유형의 암보다 연구 자금과 관심을 덜 받는 경우가 많기 때문에 진단과 치료가 더 어려울 수 있습니다.
국립 암센터
우리나라에도 국립 압센터가 운영중이며, 희귀,소아암연구과, 표적치료연구과, 치료내성연구과, 종양면역연구과 등을 운영하며 공익적암연구사업 및 수탁연구사업으로 구성되어 여러 희귀암들에 대한 연구를 진행중입니다.
희귀암 종류
희귀암은 크게 혈액암, 연조직육종, 희귀고형종양 등으로 나눌 수 있습니다. 각각의 분류로 어떤 특징들이 있는지 확인해볼께요.
혈액암
- 털 세포 백혈병: 골수에서 비정상 B 세포가 과도하게 증가하는 특징이 있는 천천히 자라는 유형의 혈액암입니다.
- 발덴스트룀 마크로글로불린혈증: 악성 형질 세포에 의한 비정상 단백질(IgM)의 과잉 생성을 수반하는 드문 유형의 비호지킨 림프종.
- 모세포형 형질세포형 수지상 세포 신생물(BPDCN): 형질세포형 수지상 세포에서 발생하는 희귀하고 공격적인 유형의 혈액암입니다.
연조직 육종
- 데스모플라스틱 작은 원형 세포 종양(DSRCT): 조밀한 섬유 조직으로 둘러싸인 작고 둥근 암 세포를 특징으로 하는 희귀하고 공격적인 유형의 연조직 육종입니다.
- 치조 연조직 육종(ASPS): 일반적으로 젊은 성인에게 영향을 미치고 종종 사지의 근육과 심부 연조직을 침범하는 천천히 자라는 연조직 육종입니다.
- 혈관육종(Angiosarcoma): 혈관과 림프관을 감싸고 있는 세포에서 발생하는 드문 유형의 암입니다.
희귀고형종양
- 흉선종 및 흉선암: 가슴뼈 뒤 가슴에 위치한 흉선에서 기원하는 드문 종양.
- 부신피질 암종: 코르티솔 및 알도스테론과 같은 호르몬 생성을 담당하는 부신의 희귀 암.
- 악성 중피종: 종종 석면 노출과 관련된 폐, 심장 또는 복부의 내벽에 영향을 미치는 드문 암입니다.
희귀암 생존율
희귀암에 대해 논의할 때 고려해야 할 한 가지 중요한 측면은 생존율입니다. 희귀암은 각각이 가진 예후나 초기진단확인의 범위가 넒다보니 전체의 생존율을 일반화해서 말하는것은 어렵습니다.
생존율에 영향을 미치는 과정
- 암이 진단된 단계
- 종양의 위치와 크기
- 암의 공격성 및 성장율
- 치료방법의 가용성 과 효과
- 환자의 건강상태 및 치료에 대한 반응
초기 발견의 중요성
희귀암을 초기에 발견하는것은 생존율을 높이는 가장 중요한 원칙입니다. 우리는 종종 건강검진등을 받으며 미처 몰랐던 질환등을 확인할수있는데요. 꾸준히 정기적으로 받는 건강검진으로도 희귀암을 초기에 진단받을수 있습니다.
각 암 유형의 고유한 유전적 및 분자적 특징을 이해함으로써 연구자들은 잠재적으로 생존율을 향상시킬 수 있는 보다 효과적이고 개인화된 치료법을 개발을 위해 지금도 여러 연구가 이뤄지고 있습니다.
